Valeur pronostique du taux sérique de KL-6 dans les pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes dans une cohorte française - 11/01/17

Les pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes (PID) sont un groupe hétérogène de maladies dont le pronostic est difficile à prédire. Le KL-6 (Krebs Von den Lungen 6) ou MUC 1 (mucine 1) est une glycoprotéine produite par les pneumocytes de type II. Il a été montré que KL-6 est un biomarqueur d’évolutivité de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) dans des populations asiatiques. Peu d’études se sont intéressées aux PID associées aux connectives (CTD) et dans des populations européennes. L’objectif du travail était de déterminer la valeur pronostique de KL-6 dans diverses PID au sein d’une cohorte française.

Les taux sériques de KL-6 ont été analysés rétrospectivement (fujirebio lumipulse chemiluminescent enzyme immunoassay) chez 129 patients (65 hommes ; âge : 61±13 ans, fumeurs ou ex-fumeurs : 43 %), au moment du diagnostic de la PID (FPI : n=34, pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique [PINS] : n=13, PID de connectivite [CTD] : n= 61, PID avec stigmates d’auto-immunité ne remplissant pas les critères de CTD [IPAF] : n=21). La valeur seuil a été fixée à 500U/mL, en accord avec les précédentes publications. Les taux de KL-6 ont été corrélés avec la CVF et la DLCO initiales par un test de Spearman. L’association entre taux de KL-6 et évolution de la maladie à 1 an (« amélioration/stabilité » vs « progression », définie comme une perte≥10 % de CVF ou≥15 % de DLCO, une exacerbation aiguë, le décès ou une transplantation pulmonaire) a été évaluée par un test de Mann-Whitney.

Les taux de KL-6 étaient de 1802±1584, 1839±1328, 2204±2285, et 2393±2172 pour les FPI, PINS, CTD et IPAF, respectivement. Ils étaient supérieurs à la normale dans 91 % (31/34), 100 % (13/13), 87 % (53/61) et 90 % (19/21) des FPI, PINS, CTD et IPAF, respectivement. Les taux de KL-6 étaient corrélés négativement à la CVF (r=-0,2, p=0,035) et la DLCO (r=-0,28, p=0,04). Ils étaient significativement plus élevés dans le groupe « progression » que dans le groupe « amélioration/stabilité » en cas de FPI (2351±1908 vs 1107±561, p=0,04) et de CTD (2855±2490 vs 1932±2166U/mL, p=0,05). La tendance était similaire en cas de PINS (2628±1667 vs 1360±544, p=0,18), tandis qu’aucune différence n’était notée en cas d’IPAF (2418±1583 vs 2388±2679, p=0,33).

Un taux sérique élevé de KL-6 au diagnostic de la PID est associé à une altération fonctionnelle respiratoire plus sévère et est prédictif d’une évolution défavorable, en particulier dans la FPI et les CTD.